Primární biliární cholangitida (PBC) je vzácné autoimunitní onemocnění postihující malé žlučovody v játrech. Díky včasné diagnostice a účinné léčbě lze dnes zabránit zhoršování choroby vedoucímu až k cirhóze. Jak poznáte, zda se toto onemocnění netýká i vás?
Doc. MUDr. Soňa Fraňková, Ph.D.
Klinika hepatogastroenterologie IKEM
Primární biliární cholangitida byla poprvé popsána již v roce 1851. V minulosti byla choroba obvykle diagnostikována až ve stadiu pokročilého jaterního onemocnění, tedy cirhózy. V současnosti ji lékaři obvykle odhalí včas a díky účinné léčbě mohou dokonale zabránit zhoršování tohoto onemocnění.
PBC je onemocnění, při kterém imunitní systém jedince začne útočit proti vlastním játrům a zejména pak buňkám nejmenších žlučovodů. Zánětlivé poškození zabraňuje správnému odtoku žluči z jater. Vlivem zánětu dochází k tvorbě vaziva, v konečném důsledku může dojít až ke vzniku jaterní cirhózy. Přesná příčina onemocnění dodnes není jasná. PBC se často pojí s dalšími autoimunitními onemocněními (např. s nemocemi štítné žlázy, celiakií, revmatoidní artritidou atd.).
PBC je onemocnění vzácné, v Evropě se vyskytuje přibližně u 22 pacientů na 100 000 obyvatel, devět z deseti nemocných jsou ženy, onemocnění je obvykle diagnostikováno ve středním věku. V současnosti se na onemocnění většinou přijde náhodně, a to na základě nálezu zvýšených jaterních testů, typicky alkalické fosfatázy (ALP). Příznaky spojené s PBC zahrnují zejména únavu, svědění kůže (může být prvním příznakem), zežloutnutí očního bělma či kůže, suchost očí a úst nebo xantelasmata (bělavá ložiska kolem očí způsobená ukládáním tuků). Neléčené onemocnění též může provázet osteoporóza a z ní vyplývající riziko zlomenin.
Při podezření na PBC je provedeno vyšetření jaterních testů a antimitochondriálních protilátek (AMA), ty jsou pro onemocnění zcela typické. Pokročilost jaterního onemocnění je v dnešní době možné určit i bez jaterní biopsie pomocí neinvazivních metod měření tuhosti jater (pomocí ultrazvuku či přístroje Fibroscan). V současnosti je většina pacientů s PBC diagnostikována ve velmi časných fázích choroby.
PBC můžeme účinně léčit. K dispozici je farmakologická léčba, která ve většině případů vede k normalizaci laboratorních testů a zpomalení průběhu onemocnění. U pacientů, u nichž je onemocnění odhaleno v pokročilé fázi jaterního selhání, je vždy na místě úvaha o transplantaci jater. Podpůrná léčba zahrnuje prevenci osteoporózy (dostatečný přísun vápníku a vitaminu D) a léčbu svědivky.
