Plicní hypertenze může vzniknout při řadě srdečních i mimosrdečních onemocnění. Její příznaky jsou často lehké a netypické a lze je zaměnit za jiné nemoci srdce a plic. Co přesně tento stav způsobuje a jaké jsou možnosti léčby? Odpovídají odborníci z pracovišť, kde se plicní hypertenzí zabývají.
prof. MUDr. PAVEL JANSA, Ph.D.
Centrum pro plicní hypertenzi
II. interní klinika kardiologie a angiologie VFN a 1. LF UK, Praha
Co je plicní hypertenze?
Plicní hypertenze je stav, kdy z různých příčin dochází ke zvýšení tlaku v plicních tepnách. Postihuje zhruba 1 % dospělé populace, častěji ve věku nad 60 let. Logickým následkem chronické plicní hypertenze je dlouhodobé přetížení pravé komory srdeční, které může vést k jejímu selhání.
Většina případů plicní hypertenze (95 %) souvisí s onemocněním srdeční svaloviny nebo chlopní a s onemocněními plic. Zhruba 4 % plicních hypertenzí jsou způsobena chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH), jež je důsledkem nekompletního rozpuštění krevních sraženin v plicních cévách při plicní embolii.
Asi 1 % plicních hypertenzí představuje plicní arteriální hypertenze (PAH). Jedná se o vzácné onemocnění, které postihuje malé plicní cévy. Cévní stěna se postupně mění, zesiluje, až dochází ke zúžení jejich průsvitu. Následkem je zhoršený průtok krve přes plíce a nedostatečné krevní zásobení vnitřních orgánů a svalů. To vede k postupně se zhoršující únavnosti, nevýkonnosti a dušnosti.
PAH vzniká z různých příčin. Může mít genetický základ, může být vyvolána i užíváním drog, některými infekcemi (HIV, hepatitidy), může být důsledkem neřešených vrozených srdečních vad, nebo se může objevit jako projev revmatologických onemocnění či komplikace jaterních onemocnění. Pokud není známa příčina, označuje se PAH jako idiopatická.
doc. MUDr. Hikmet Al-Hiti, Ph.D.
koordinátor Centra pro diagnostiku a léčbu plicní hypertenze IKEM, Praha
Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?
Plicní arteriální hypertenze nemá typické příznaky, a proto se často rozpoznává pozdě. Nejčastějšími potížemi nemocných jsou zhoršující se námahová dušnost, malá výkonnost, pocity slabosti, krátké ztráty vědomí a v pokročilých fázích onemocnění projevy srdečního selhání – otoky dolních končetin, zvětšení jater a sleziny, přítomnost tekutiny v dutině břišní.
Jak probíhá diagnostika plicní arteriální hypertenze?
Ke správné diagnostice patří kvalitně odebrána anamnestická data, laboratorní nálezy, vyšetření jako je RTG plic, funkční vyšetření plic, ventilačně‑perfuzní scan, počítačová tomografie hrudníku, EKG. K potvrzení diagnostiky pak slouží pravostranná srdeční katetrizace.
prof. MUDr. MARTIN HUTYRA, Ph.D., FESC
1. interní klinika – kardiologická
Lékařská fakulta Univerzity Palackého a FN Olomouc
Na koho se pacient s takovým onemocněním může obrátit?
Symptomatické pacienty s podezřením na PAH je vhodné časně indikovat k echokardiografii, která představuje základní screeningový nástroj onemocnění. Pacienty s rizikovými faktory pro PAH (např. systémová onemocnění pojivové tkáně) je doporučováno sledovat i při absenci potíží. Asymptomatické prvostupňové příbuzné pacientů s PAH je doporučováno echokardiograficky vyšetřit v delších časových intervalech nebo v případě projevů možných symptomů plicní hypertenze v rámci diagnostiky dědičné formy PAH. V současnosti je vybudována funkční síť laboratoří, které zaručují rychlou dostupnost tohoto vyšetření a v případě potřeby návaznou péči v kardiocentrech.
Existují centra, která léčí pacienty s PAH?
Ano, léčba PAH je soustředěna do specializovaných center, která mají dostatečné zkušenosti s katetrizačním vyšetřováním, testováním plicní vazoreaktivity a s vedením terapie konvenčními postupy i celou škálou specifických léků na PAH s návazností na pracoviště provádějící transplantaci plic a srdce.
Do center je vhodné odesílat pacienty s vysokou pravděpodobností plicní hypertenze, u nichž byla vyloučena zejména postkapilární plicní hypertenze provázející onemocnění levého srdce. U jedinců se střední pravděpodobností plicní hypertenze je invazivní hemodynamické vyšetření v centru indikováno zejména v případě přítomnosti rizikových faktorů nebo přidružených onemocnění pro rozvoj PAH.
V současnosti jsou tato centra v IKEM Praha, VFN Praha a FN Olomouc.
