Získaná trombotická trombocytopenická purpura je závažné onemocnění, které může usmrtit až 90 % neléčených pacientů. U akutních stavů je proto nutná hospitalizace, terapie plazmaferézou, kortikosteroidy a lékem upravujícím poruchu prokrvení tkání a orgánů. O jaké onemocnění se vlastně jedná a co způsobuje?
prim. MUDr. JAROMÍR GUMULEC
Zástupce přednosty pro léčebnou péči Klinika hematoonkologie
Fakultní nemocnice Ostrava a Lékařské fakulty Ostravské univerzity
Trombotická trombocytopenická purpura je tzv. získané onemocnění. Můžete nám ho popsat?
Jde o vzácné onemocnění způsobené uzavřením sítě drobných cév malými sraženinami. Výsledkem je poškození orgánů, pokles počtu krevních destiček a chudokrevnost z rozpadu červených krvinek. Příčinou je nedostatek enzymu ADAMTS13 navozený protilátkami. Ročně se objeví u dvou až šesti pacientů na milion obyvatel. Přesný výskyt u nás ale neznáme. Nicméně právě se rozbíhající sběr informací umožní poznat, kolik máme nových pacientů, jak jsou léčeni a kolik jich v jaké kvalitě žije dál.
Neléčené onemocnění může usmrtit až 90 % pacientů a k polovině úmrtí dochází během prvních 24 hodin.
Může získaná trombotická trombocytopenická purpura ohrozit život pacienta?
Neléčené onemocnění může usmrtit až 90 % pacientů a k polovině úmrtí dochází během prvních 24 hodin. Ostatní mohou mít různě těžké postižení mozku, ledvin, srdce i jiných orgánů. U těhotných žen může dojít ke ztrátě plodu. Včasná léčba sníží úmrtnost na 10 až 20 %.
Netrpíte i Vy nějakou ze vzácných onemocnění? Klikněte ZDE
Jaké jsou příznaky tohoto onemocnění?
Příznaky bývají pestré a vyplývají z poškození orgánů, z poklesu počtu destiček a z chudokrevnosti. Patří sem bolesti hlavy, zmatenost, křeče, ztráta vědomí, zažívací potíže, krvácivé projevy, únava, dušnost nebo horečka. Typický je prudký vývoj.
Jak se diagnostikuje toto onemocnění?
Pokud má pacient příznaky rychle se rozvíjejícího poškození orgánů, poklesu počtu krevních destiček a chudokrevnosti, stačí doplnit několik dobře dostupných laboratorních vyšetření a diagnózu můžeme mít během 3–6 hodin, definitivní výsledky pak po vyšetření ADAMTS13 za 24–72 hodin.
Jak se léčí akutní ataka TTP?
Léčba akutní ataky je vždy intenzivní a většinou vyžaduje hospitalizaci. Základem terapie je kombinace výměnné plazmaferézy, kortikosteroidů a léku, který rozpouští tromby v cévním řečišti.
Dá se toto onemocnění vyléčit nebo doprovází pacienta po celý život?
Cílem léčby u akutní epizody je záchrana poškozených tkání, orgánů a života pacienta. Čím dříve se začne, tím lepší vyhlídky pacient má. Protože se onemocnění může opakovat, musí péče pokračovat i po propuštění z nemocnice. Správná péče umožní časný záchyt nové aktivity nemoci i zahájení terapie.
TROMBOTICKÁ TROMBOCYTOPENICKÁ PURPURA
- Stanovení diagnózy a promptní zahájení léčby je pro prognózu pacienta zásadní (bez intervence hrozí už do 24 hodin až 90% mortalita).
- Incidence je zhruba 4:1 000 000 za rok, v ČR tedy přibližně 40 pacientů.
- Nejčastěji postihuje lidi ve věku 30–50 let.
- Primárně postihuje ženy, a to 2x častěji než muže.
