Systémová sklerodermie patří mezi revmatologická onemocnění, na která dosud neexistuje účinná univerzální léčba, i proto je nezbytná její včasná diagnostika.
MUDr. JOHANA ŠIDÁKOVÁ
Subkatedra revmatologie, 2. interní gastroenterologická klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové
doc. MUDr. TOMÁŠ SOUKUP, Ph.D.
Subkatedra revmatologie, 2. interní gastroenterologická klinika Fakultní nemocnice Hradec Králové
Co je systémová sklerodermie (SSc) a jaké její formy známe?
Systémová sklerodermie (SSc) patří do skupiny revmatologických onemocnění zvaných difúzní (systémová) onemocnění pojiva. Jedná se o skupinu nemocí, které vznikají na podkladě patologické autoimunity, kdy náš imunitní systém bojuje proti vlastnímu tělu a způsobuje poškození více tkání a orgánů. Z orgánů bývají nejčastěji postiženy kůže, klouby, svaly, plíce, trávicí trakt, srdce a ledviny. Jde o onemocnění významně zkracující život. Rozlišujeme dvě základní formy SSc – kožně limitovanou, kdy bývá po dlouhou dobu postižena pouze kůže periferních částí těla a orgánové projevy se objevují později, a formu kožně difúzní, kdy nemoc postupuje mnohem rychleji po celé kůži a orgánové postižení je časnější a závažnější.
Koho nemoc postihuje nejčastěji a jaké jsou možnosti léčby?
SSc postihuje v průměru až pětkrát častěji ženy a typicky se objevuje ve středním věku. Základem komplexní léčby jsou na prvním místě režimová opatření, která zahrnují zejména absolutní zákaz kouření, vyvarování se pobytu v chladném prostředí a stresu. Navzdory medicínskému pokroku dosud neexistuje univerzální účinná léčba SSc – farmakologická terapie zahrnuje kombinaci léků tlumících imunitní systém, rozšiřujících cévy a terapii podle postižení jednotlivých orgánů.
Až 70 % pacientů se sklerodermií je ohroženo plicním postižením. O jaké postižení se konkrétně jedná?
Plíce bývají postiženy dvojím mechanismem. Častěji se jedná o fibrózu (zjizvení) plicního intersticia, které se typicky projevuje postupně se zhoršující dušností a suchým kašlem. Méně častá, ale závažnější, je tzv. plicní hypertenze (zvýšený tlak v plicní arterii), která vzniká při postižení plicních cév, a v důsledku toho vede až k selhání pravého srdce. Projevuje se opět dušností, dále únavou a otoky dolních končetin. Postižení plic je hlavní příčinou smrti pacientů se sklerodermií.
Jakou roli hraje včasný záchyt plicního postižení?
Významnou. Platí, že čím dříve je postižení plic zjištěno, tím větší je šance na zpomalení progrese onemocnění. Obecně je proto snahou provádět u pacientů každoroční funkční vyšetření plic a echokardiografické vyšetření, která jsou schopna zachytit patologický proces již v prvopočátku.
Jakým způsobem ovlivňuje životní styl pacientů jejich léčbu?
Jak již bylo zmíněno, zdravý životní styl a snaha vyvarovat se kontaktu s rizikovým prostředím jsou významnou součástí léčby. Kouření, stres, pobyt v chladném prostředí, náhlé změny teplot, práce s vibračními nástroji, to vše jsou vlivy, které prokazatelně zhoršují prokrvení periferních částí končetin (Raynaudův fenomén), a proto by jim pacienti měli být vystaveni co nejméně (ideálně vůbec). Pro prevenci postižení plic je potom neméně důležité vyvarovat se pobytu a práci v prašném prostředí či s některými toxickými látkami (polyvinylchlorid, křemík, organická rozpouštědla). Dalším rizikem jsou častější infekce, zejména respirační.
10 % PACIENTŮ SE SKLERODERMIÍ TRPÍ I PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZÍ
